Quand le système immunitaire attaque la peau
Le pemphigus foliacé est la maladie auto-immune de la peau la plus couramment diagnostiquée chez les chiens et les chats. Chez un animal en bonne santé, le système immunitaire reconnaît et tolère les propres tissus du corps. Dans le pemphigus foliacé, cette tolérance s'effondre. Les auto-anticorps — ciblant le plus souvent la desmogleïne-1, une protéine qui maintient les cellules de la peau ensemble — causent une séparation dans l'épiderme superficiel, produisant les pustules et croûtes caractéristiques qui définissent cette condition. Ce n'est pas une maladie infectieuse, ce n'est pas contagieux, et ce n'est pas causé par le régime alimentaire. Cependant, c'est grave, et cela nécessite un diagnostic précis et une prise en charge vétérinaire à long terme.
Qui est le plus à risque
Le pemphigus foliacé peut affecter les chiens et les chats de toute race, âge ou sexe, mais certains schémas émergent dans la pratique clinique.
Chez les chiens, les Akitas, Chow Chows, Dobermans, Retrievers du Labrador et Colleys barbus semblent être prédisposés, ce qui suggère une composante héréditaire à la dysrégulation immunitaire. Les chiens d'âge moyen à âgés sont les plus couramment affectés, bien que la maladie puisse survenir à tout âge. Chez les chats, il y a une prédisposition de race moins claire, mais les chats Persan et Himalayen peuvent être surreprésentés dans certains rapports.
La condition peut apparaître spontanément, ou elle peut être déclenchée par une exposition antérieure aux médicaments (pemphigus induit par les médicaments), une maladie chronique de la peau, ou une exposition prolongée aux rayons ultraviolets. Dans un sous-ensemble de cas, aucun déclencheur identifiable n'est trouvé.
Signes cliniques : Ce qu'il faut rechercher
La distribution des lésions dans le pemphigus foliacé est distinctive et aide souvent les cliniciens à affiner le diagnostic différentiel avant que les résultats de la biopsie ne soient disponibles.
Lésions primaires
Les pustules — collections stériles de neutrophiles dans l'épiderme — sont la lésion primaire, mais elles se rompent rapidement et sont souvent manquées. Ce que les propriétaires et les cliniciens observent généralement, ce sont les lésions secondaires : croûtes épaisses et adhérentes ; érosions ; et collerettes (résidus d'échelle circulaire laissés lorsque les pustules se cassent).
Schémas de distribution
- Truffe et museau dorsal : pratiquement universellement affectés chez les chiens
- Pavillons auriculaires : site caractéristique, particulièrement chez les chats
- Peau périoculaire et coussinets : courants chez les chiens, avec une implication des coussinets causant un épaississement et une douleur
- Mamelons et replis unguéaux : affectés chez certains chiens
- Propagation tronculaire généralisée : se produit chez les individus plus gravement affectés
Chez les chats, la tête, le cou et les pavillons auriculaires sont les zones les plus couramment affectées. L'implication des coussinets est également bien reconnue dans les cas félins et peut causer une boiterie importante.
Les signes systémiques — léthargie, fièvre et inappétence — surviennent chez les animaux plus gravement affectés. Le prurit est variable ; certains animaux sont intensément démangeaisons, d'autres à peine.
Établir un diagnostic
La présentation clinique seule est suggestive mais insuffisante. Plusieurs autres maladies imitent le pemphigus foliacé, notamment la pyodermite bactérienne, la dermatophytose et d'autres conditions immunitaires. La confirmation nécessite une biopsie cutanée.
Les biopsies doivent être prélevées sur des pustules intactes dans la mesure du possible, car celles-ci produisent les tissus les plus utiles sur le plan diagnostique. Si les pustules ont éclaté, les lésions croûtées précoces sont le meilleur choix suivant. De multiples échantillons de différents sites améliorent le rendement diagnostique. L'histopathologie démontre caractéristiquement des pustules subcornéales ou intaépidermiques remplies de neutrophiles et de cellules acantholytiques — cellules épidermiques détachées et arrondies qui ont perdu leurs connexions aux cellules voisines en raison de l'activité des auto-anticorps.
La culture bactérienne du contenu des pustules aide à exclure les causes infectieuses et guide la sélection des antimicrobiens si une infection secondaire est présente. Les tests d'immunofluorescence directe, détectant les dépôts d'immunoglobuline dans l'épiderme, peuvent soutenir le diagnostic mais ne sont pas systématiquement nécessaires dans tous les cas.
Protocoles de traitement immunosuppresseur
Parce que le pemphigus foliacé est entraîné par l'activité du système immunitaire, le traitement se concentre sur l'immunosuppression. L'objectif est de réduire la production d'auto-anticorps et de réduire l'inflammation épidermique suffisamment pour permettre la cicatrisation de la peau, en utilisant la dose efficace la plus faible pour minimiser les effets secondaires à long terme.
Glucocorticoïdes
La prednisone ou la méthylprednisolone à des doses immunosuppressives forme la base de la thérapie initiale dans la plupart des cas. La réponse est souvent rapide, avec une amélioration significative dans les deux à quatre semaines. Une fois la rémission obtenue, la dose est réduite progressivement sur plusieurs mois pour trouver la dose d'entretien efficace minimale.
Agents épargneur de stéroïdes
De nombreux animaux ont besoin de médicaments immunosuppresseurs supplémentaires pour obtenir un contrôle adéquat ou pour permettre une réduction des stéroïdes à des doses sûres à long terme. Les agents couramment utilisés incluent :
- Azathioprine — largement utilisée chez les chiens ; nécessite une surveillance des numérations cellulaires et des enzymes hépatiques car elle peut causer une suppression de la moelle osseuse et une hépatotoxicité
- Chlorambucil — préféré chez les chats, car l'azathioprine présente un risque de toxicité inacceptable chez l'espèce féline
- Ciclosporine — efficace dans certains cas et de plus en plus utilisée comme option épargneur de stéroïdes
- Mycophénolate mofétil — utilisé dans les cas réfractaires
Prise en charge à long terme et suivi
Le pemphigus foliacé est rarement guéri. La majorité des animaux affectés nécessitent une thérapie immunosuppressrice prolongée ou à vie, et la maladie peut rechuter même chez les animaux qui obtiennent une rémission complète. Un suivi vétérinaire régulier est essentiel.
- Programmez des numérations cellulaires et des panels de biochimie à intervalles réguliers, particulièrement pour les animaux sous azathioprine ou chlorambucil
- Surveillez les signes d'infection secondaire — la peau immunosupprimée est vulnérable à la prolifération bactérienne
- Minimisez l'exposition au soleil, particulièrement chez les chiens ayant des lésions nasales et faciales, car la lumière ultraviolette peut exacerber la maladie
- Signalez toute soudaine