Une affection héréditaire aux racines spécifiques à la race
La maladie rénale polykystique (PKD) chez le Bull Terrier est une affection héréditaire dans laquelle des kystes remplis de liquide se développent dans le tissu rénal. Au fil du temps, ces kystes s'agrandissent et se multiplient, remplaçant le tissu rénal fonctionnel et altérant progressivement la capacité des reins à filtrer les déchets et à réguler la chimie de l'organisme. Elle est distincte de la PKD qui affecte les chats Persans, bien que les conséquences physiologiques partagent des similitudes.
La PKD du Bull Terrier a été formellement décrite dans les années 1990 et a depuis été reconnue comme une affection autosomale dominante, ce qui signifie qu'un chien n'a besoin d'hériter que d'une copie du gène défectueux d'un parent pour être affecté. Comme les porteurs présentent une maladie clinique plutôt que d'être simplement des porteurs silencieux, l'affection peut être identifiée par des tests génétiques — quelque chose que les éleveurs responsables considèrent désormais comme essentiel.
La génétique derrière l'affection
La mutation responsable de la PKD chez le Bull Terrier implique le gène PKD1, qui code une protéine (polycystine-1) impliquée dans la régulation de la croissance cellulaire et de la sécrétion de liquide dans les tubules rénaux. Lorsque cette régulation échoue, les cellules tubulaires se prolifèrent anormalement et forment des poches tapissées de kystes qui se remplissent de liquide.
Parce que l'héritage est autosomique dominant, un chien affecté porte au moins une copie de la mutation. L'héritage homozygote (deux copies) est supposé être létal in utero, ce qui signifie que tous les chiens affectés survivants portent un allèle normal et un allèle muté. Cela importe pour les décisions d'élevage : même un chien apparemment sain qui porte une copie de la mutation peut transmettre la PKD à en moyenne la moitié de sa progéniture.
Les Bull Terriers miniatures sont affectés par la même affection et portent le même risque génétique sous-jacent que leurs homologues de taille standard.
Comment les kystes se développent et endommagent les reins
Les kystes commencent à se former avant la naissance, mais sont généralement petits et nombreux à ce stade. Ils s'agrandissent progressivement tout au long de la vie du chien. Le taux de progression varie selon les individus — certains chiens maintiennent une fonction rénale raisonnable jusqu'à l'âge moyen, tandis que d'autres se détériorent plus rapidement.
À mesure que les kystes se développent, ils compriment et remplacent les néphrons fonctionnels autour d'eux. Les reins peuvent devenir hypertrophiés et de forme irrégulière, ce qui est détectable à l'échographie. Finalement, la perte de masse rénale fonctionnelle franchit le seuil au-delà duquel les mécanismes compensatoires ne peuvent plus maintenir une fonction rénale normale, et la maladie rénale chronique devient cliniquement apparente.
Les kystes sont les plus importants dans les reins mais peuvent occasionnellement se trouver dans le foie chez certains chiens affectés, bien que ce soit moins courant que dans la PKD féline.
Reconnaître les signes de la PKD
Aux stades précoces, la PKD est cliniquement silencieuse. Les chiens semblent entièrement normaux, et sans dépistage, l'affection passe inaperçue jusqu'à ce que la fonction rénale soit considérablement compromise. Les signes qui émergent à mesure que la maladie progresse sont ceux de la maladie rénale chronique en général :
- Augmentation de la soif et de la miction
- Perte de poids progressive et atrophie musculaire
- Appétit réduit
- Léthargie
- Vomissements
- Gencives pâles associées à l'anémie rénale dans les cas avancés
Les Bull Terriers sont également prédisposés à la néphrite héréditaire (une affection rénale héréditaire distincte), à la maladie de la valve mitrale et à la surdité, ce qui peut compliquer le tableau clinique et exige que les propriétaires et les vétérinaires maintiennent une sensibilisation à plusieurs affections concomitantes.
Diagnostic par dépistage
Il existe deux approches principales pour diagnostiquer la PKD chez le Bull Terrier : le test génétique et le dépistage par échographie.
Test génétique
Un test ADN pour la mutation PKD1 est disponible et représente la méthode la plus fiable pour identifier les chiens affectés. Il peut être effectué à n'importe quel âge, y compris chez les chiots, en utilisant un simple prélèvement buccal ou un échantillon de sang. Les résultats classent le chien comme libre (pas de mutation), affecté (porteur hétérozygote), ou — théoriquement — homozygote affecté (ce qui, comme noté, n'est pas viable).
Le test génétique avant l'élevage est fortement préconisé par les organisations de santé des races. Élever deux chiens affectés ensemble risque de produire une progéniture homozygote (qui ne survit pas), et augmente considérablement la proportion de chiots affectés dans les portées. Idéalement, seuls les chiens génétiquement libres devraient être utilisés pour l'élevage, bien que cela doive être équilibré avec d'autres priorités de santé et de conformation dans le pool génétique de la race.
Examen par échographie
L'échographie rénale peut identifier les kystes dans les reins et fournit des informations utiles sur le nombre, la taille et la distribution des kystes. Elle est particulièrement précieuse pour surveiller la progression de la maladie au fil du temps. Cependant, les très petits kystes chez les jeunes chiens peuvent occasionnellement être manqués, ce qui rend le test génétique l'outil diagnostique plus fiable pour les décisions d'élevage.
L'échographie permet également d'évaluer l'architecture globale des reins, leur taille et la présence de kystes hépatiques concomitants. Chez les chiens présentant déjà des signes de dysfonctionnement rénal, l'échographie fait généralement partie du bilan diagnostique aux côtés des tests sanguins et urinaires.
Gestion de l'affection établie
Il n'existe actuellement aucun traitement qui empêche la formation de kystes ou n'inverse les modifications structurales de la PKD. La gestion est axée sur le ralentissement de la progression de la maladie rénale chronique associée et le maintien de la qualité de vie.
Intervention diététique
Les mêmes principes qui s'appliquent à la gestion générale de la MRC s'appliquent ici. Un régime rénal avec un phosphore limité, une protéine contrôlée provenant de sources de haute qualité, des acides gras oméga-3 supplémentaires et une restriction sodique modérée constituent la pierre angulaire de la gestion nutritionnelle. La transition vers une nourriture humide ou l'ajout d'eau aux repas soutient l'hydratation, ce qui est important car la capacité de concentration des reins diminue.
La transition diététique doit être progressive, en particulier chez les chiens avec un appétit réduit, car les changements brusques peuvent entièrement décourager la prise de nourriture. Réchauffer légèrement la nourriture ou ajouter un bouillon pauvre en sodium peut améliorer le goût pour les mangeurs réticents.
Surveillance
Les chiens atteints de PKD confirmée doivent subir une évaluation régulière de la fonction rénale à partir du début de l'âge adulte, même s'ils sont actuellement asymptomatiques. Cela permet la détection précoce de l'augmentation de la créatinine ou des niveaux de SDMA, de la protéinurie ou de l'hypertension — chacun d'entre eux déclenchant des interventions spécifiques qui peuvent ralentir la progression.
- Les analyses de sang de base et les tests urinaires sont recommandés annuellement à partir de l'âge de deux à trois ans chez les chiens affectés
- Une surveillance plus fréquente une fois qu'une anomalie est détectée
- Mesure de la tension artérielle à chaque évaluation, avec traitement antihypertenseur