Un problème spécifique à une race très appréciée
La syringomyélie est une affection d'une importance disproportionnée dans le monde des Cavalier King Charles Spaniels. Bien qu'on la retrouve chez d'autres petites races comme les Griffons Bruxellois, les Affenpinschers et les Chihuahuas, c'est chez le Cavalier que cette affection a suscité le plus d'attention — et pour de bonnes raisons. Les études suggèrent qu'une proportion importante de Cavaliers de plus d'un an présentent l'anomalie structurelle sous-jacente associée à la maladie, ce qui en ferait l'un des problèmes de santé les plus préoccupants de la race au Royaume-Uni aujourd'hui.
Comprendre l'anatomie
La syringomyélie ne peut être correctement comprise que si l'on saisit d'abord le problème anatomique qui la sous-tend. La plupart des Cavaliers atteints de syringomyélie présentent une affection appelée malformation de type Chiari (CLM), dans laquelle l'arrière du crâne (os occipital) est trop petit pour le cervelet — la partie du cerveau qu'il est censé contenir. Cet encombrement provoque un enfoncement partiel du cervelet dans ou à travers le foramen magnum (l'ouverture à la base du crâne par laquelle passe le tronc cérébral).
Cette obstruction perturbe le flux normal du liquide cérébrospinal (LCS) entre le cerveau et le canal rachidien. Les anomalies de pression et de flux qui en résultent entraînent, chez certains chiens affectés, la formation de cavités remplies de liquide dans la moelle épinière elle-même. Ces cavités sont les syrinx (singulier : syrinx) qui donnent son nom à l'affection. Le syrinx endommage le tissu de la moelle épinière de l'intérieur, causant de la douleur et un pattern caractéristique de signes neurologiques.
Le signe distinctif : le grattage fantôme
L'un des signes les plus reconnaissables et les plus pénibles de la syringomyélie est le grattage fantôme — un comportement où le chien se gratte sur le côté du cou, l'épaule ou l'oreille, généralement en marchant, sans faire de contact réel avec la peau. Ce grattage dans l'air est considéré comme le reflet de signaux sensoriels anormaux provenant de la moelle épinière affectée, créant une sensation de démangeaisons ou d'inconfort que le chien tente de soulager.
Les propriétaires attribuent parfois initialement cela à un problème d'oreille, une affection cutanée ou simplement une habitude, et les erreurs de diagnostic sont fréquentes aux stades précoces. La caractéristique clé qui le distingue est que le grattage se produit généralement lors du mouvement et ne résulte pas en un contact physique avec la peau — contrairement aux véritables démangeaisons, qui produisent des changements cutanés visibles avec le temps.
Autres symptômes et leur importance
La syringomyélie se présente différemment selon les individus affectés, et l'étendue des signes peut être large.
- Douleur au cou et à la tête : Les cris ou vocalises sans cause évidente, la réticence à se faire toucher la tête ou le cou, et l'hypersensibilité autour de la région du collier sont des signes précoces courants.
- Scoliose : Une courbure de la colonne vertébrale peut se développer chez certains chiens, en particulier ceux affectés à un âge plus jeune.
- Faiblesse et ataxie : Avec l'expansion du syrinx, une faiblesse des membres et une démarche instable peuvent se développer.
- Perturbation du sommeil : La douleur peut perturber les habitudes de sommeil normales, certains chiens refusant de se coucher dans certaines positions ou se réveillant fréquemment pendant la nuit.
- Sensibilité au toucher ou changement de sensation : Certains chiens montrent une sensibilité extrême à être touchés autour de la tête, des oreilles ou des épaules même lorsqu'ils ne se grattent pas activement.
Il est important de noter que tous les chiens atteints de malformation de type Chiari ne développent pas de syrinx, et que tous les chiens avec un syrinx ne sont pas symptomatiques. La gravité des symptômes ne correspond pas toujours parfaitement à la taille du syrinx à l'IRM, un fait qui peut compliquer les décisions thérapeutiques.
Diagnostic
L'IRM est le seul moyen de diagnostiquer de manière définitive la syringomyélie et la malformation de type Chiari. L'imagerie révèle l'étendue de l'encombrement cérébelleux, si le cervelet fait hernie à travers le foramen magnum, et la présence, la taille et l'emplacement de tout syrinx dans la moelle épinière. La tomodensitométrie est moins informative pour les détails des tissus mous mais peut identifier les anomalies osseuses.
Un examen neurologique évaluant les réflexes, la force des membres et la sensation, ainsi qu'un historique approfondie des symptômes, aide à orienter le moment où l'IRM est appropriée et comment interpréter les résultats dans le contexte.
Gestion médicale
Pour de nombreux chiens, en particulier ceux présentant des symptômes légers à modérés, la gestion médicale est le traitement de première ligne et peut offrir une bonne qualité de vie pendant une période significative.
Médicaments couramment utilisés
La gabapentine est largement utilisée pour ses effets sur la douleur neuropathique — le type de douleur générée par les tissus nerveux endommagés — et constitue fréquemment la pierre angulaire de la gestion médicale chez les chiens symptomatiques. La prégabaline est une alternative avec un mécanisme similaire. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent fournir un soulagement de la douleur supplémentaire. L'oméprazole (un inhibiteur de la pompe à protons) a été utilisé sur la base de la théorie selon laquelle il pourrait réduire la production de LCS, bien que les preuves de cet usage spécifique soient limitées. Les corticostéroïdes comme la prednisone sont parfois utilisés mais entraînent des effets secondaires importants à long terme.
Options chirurgicales
La chirurgie est envisagée pour les chiens dont les symptômes sont mal contrôlés par les médicaments, pour ceux présentant des signes en progression rapide, et chez les jeunes chiens où l'objectif est de ralentir la progression de la maladie. L'intervention chirurgicale la plus courante est la décompression du foramen magnum, qui consiste à agrandir l'ouverture à la base du crâne pour réduire l'obstruction du flux de LCS. Certains chirurgiens placent également un patch pour reconstruire la région.
La chirurgie ne guérit pas la maladie et n'élimine pas le syrinx, mais elle peut stabiliser ou améliorer les symptômes de manière significative chez une proportion importante de chiens. Une récurrence des symptômes est documentée dans certains cas, et une chirurgie répétée peut être nécessaire.
Reproduction et prévention
Étant donné la nature héréditaire de la malformation de type Chiari et de la syringomyélie, le Kennel Club et les organisations de santé ont élaboré des protocoles d'élevage visant à réduire la prévalence de ces affections au fil des générations. Le dépistage par IRM des chiens reproducteurs, idéalement à un âge minimum de deux ans et demi, est recommandé. L'élevage de chiens présentant une malformation importante ou des syrinx est activement déconseillé.
Les progrès ont été lents, en partie parce que la génétique sous-jacente est complexe et pas encore complètement comprise, et en partie parce que la sélection pour le crâne bombé caractéristique du Cavalier a historiquement fonctionné à l'encontre de la taille du crâne nécessaire pour loger confortablement le cervelet. La santé de la race et le type de race sont en véritable tension ici, et cette tension n'est pas encore résolue.
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