Een aandoening uniek voor een geliefd ras
Syringomyelie is een aandoening die een groot belang heeft in de wereld van Cavalier King Charles Spaniëls. Hoewel het ook voorkomt bij andere kleine rassen zoals Brussels Griffons, Affenpinschers en Chihuahuas, heeft het juist bij de Cavalier de meeste aandacht gekregen — en terecht. Onderzoeken suggereren dat een significant deel van Cavaliers ouder dan één jaar de onderliggende structurele afwijking heeft die met deze ziekte gepaard gaat, waardoor het een van de meest urgente gezondheidskwesties voor dit ras in het Verenigd Koninkrijk is.
De anatomie begrijpen
Syringomyelie kan alleen goed worden begrepen wanneer je eerst het anatomische probleem eronder begrijpt. De meeste getroffen Cavaliers hebben een aandoening die Chiari-achtige malformatie (CLM) wordt genoemd, waarbij de achterkant van de schedel (het occipitale been) te klein is voor het cerebellum — het hersendeeldat daarin hoort te passen. Deze overvolle ruimte zorgt ervoor dat het cerebellum gedeeltelijk in het foramen magnum wordt geduwd of erdoorheen gaat (de opening aan de basis van de schedel waardoor de hersenstam loopt).
Deze blokkade verstoort de normale doorstroom van cerebrospinaalvocht (CSV) tussen het brein en het ruggenmergkanaal. De ontstane druk en stromingsproblemen leiden bij sommige getroffen honden tot de vorming van vloeistofgevulde holtes in het ruggenmerg zelf. Deze holtes zijn de syrinxen (enkelvoud: syrinx) die de aandoening zijn naam geven. De syrinx beschadigt ruggenmergweefsel van binnenuit en veroorzaakt pijn en een karakteristiek patroon van neurologische verschijnselen.
Het kenmerkende symptoom: Fantoom krabben
Een van de meest herkenbare en verontrustende verschijnselen van syringomyelie is fantoom krabben — gedrag waarbij de hond aan de zijkant van de nek, schouder of oor krast, meestal terwijl hij loopt, zonder daadwerkelijk contact met de huid te maken. Dit krabben-in-de-lucht zou abnormale sensorische signalen weerspiegelen die voortkomen uit het aangetaste ruggenmerg, waardoor een gevoel van jeuk of ongemak ontstaat dat de hond probeert te verlichten.
Eigenaren schrijven dit aanvankelijk soms toe aan een oorprobleem, huidaandoening of simpele gewoonte, en foutdiagnose komt veel voor in de vroege stadia. Het onderscheidende kenmerk is dat het krabben meestal plaatsvindt tijdens het lopen en niet tot fysiek contact met de huid leidt — anders dan echte jeuk, die na verloop van tijd zichtbare huidveranderingen veroorzaakt.
Andere symptomen en hun betekenis
Syringomyelie presenteert zich verschillend bij getroffen individuen, en de reeks verschijnselen kan breed zijn.
- Nek- en hoofdpijn: Janken of vocaliseren zonder duidelijke oorzaak, tegenzin om de kop of nek aangeraakt te worden, en overgevoeligheid rond het halsbandgebied zijn veelvoorkomende vroege signalen.
- Scoliose: Krommingen van de wervelkolom kunnen zich ontwikkelen bij sommige honden, vooral bij jonge dieren.
- Zwakte en ataxie: Naarmate de syrinx groter wordt, kunnen zwakte van de ledematen en onvaste gang zich ontwikkelen.
- Slaapstoornissen: Pijn kan het normale slaappatroon verstoren, waarbij sommige honden weigeren in bepaalde posities te liggen of frequent wakker worden tijdens de nacht.
- Gevoeligheid voor aanraking of verandering in gewaarwording: Sommige honden vertonen extreme gevoeligheid voor aanraking rond de kop, oren of schouders, zelfs als zij niet actief aan het krabben zijn.
Het is belangrijk op te merken dat niet alle honden met Chiari-achtige malformatie een syrinx ontwikkelen, en niet alle honden met een syrinx zijn symptomatisch. De ernst van de symptomen correleert niet altijd netjes met de grootte van de syrinx op de MRI-scan, een feit dat behandelbeslissingen kan bemoeilijken.
Diagnose
MRI is de enige manier om syringomyelie en Chiari-achtige malformatie definitief vast te stellen. De beeldvorming onthult de mate van cerebellumopeenhoping, of het cerebellum door het foramen magnum naar beneden zakt, en de aanwezigheid, grootte en locatie van syrinxen in het ruggenmerg. CT-scanning geeft minder detail van zacht weefsel maar kan benige afwijkingen opsporen.
Een neurologisch onderzoek met beoordeling van reflexen, kracht van de ledematen en gewaarwording, samen met een grondige geschiedenis van symptomen, helpt bepalen wanneer MRI geschikt is en hoe bevindingen in context kunnen worden geïnterpreteerd.
Medisch beheer
Voor veel honden, vooral voor die met lichte tot matige symptomen, is medisch beheer de eerste behandelingslijn en kan gedurende een aanzienlijke periode een goede kwaliteit van leven opleveren.
Veelgebruikte medicijnen
Gabapentine wordt veel gebruikt voor het effect op neuropathische pijn — het type pijn dat wordt veroorzaakt door beschadigd zenuwweefsel — en vormt vaak een hoeksteen van medisch beheer bij symptomatische honden. Pregabaline is een alternatief met een vergelijkbaar werkingsmechanisme. Non-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen kunnen aanvullende pijnverlichting bieden. Omeprazol (een protonpompremmmer) is gebruikt op basis van de theorie dat het de CSV-productie kan verminderen, hoewel het bewijs voor dit specifieke gebruik beperkt is. Corticosteroïden zoals prednisolon worden soms gebruikt maar gaan gepaard met aanzienlijke bijwerkingen op lange termijn.
Chirurgische opties
Chirurgie wordt overwogen voor honden waarvan de symptomen slecht reageren op medicijnen, voor die met snel progressieve verschijnselen, en bij jongere honden waar het doel is om ziekteprogressie te vertragen. De meest voorkomende chirurgische ingreep is decompressie van het foramen magnum, waarbij de opening aan de basis van de schedel wordt vergroot om de obstructie van de CSV-doorstroom te verminderen. Sommige chirurgen plaatsen ook een patch om het gebied te reconstrueren.
Chirurgie geneest de aandoening niet en verwijdert de syrinx niet, maar het kan symptomen bij een aanzienlijk deel van de honden stabiliseren of verbeteren. Terugkeer van symptomen is in sommige gevallen gedocumenteerd, en herhaalde chirurgie kan noodzakelijk zijn.
Fokken en preventie
Gezien de erfelijke aard van Chiari-achtige malformatie en syringomyelie, hebben The Kennel Club en gezondheidsorganisaties fokprotocollen ontwikkeld gericht op het verminderen van de prevalentie van deze aandoeningen over generaties heen. MRI-screening van fokdieren, bij voorkeur op minimaal twee en een half jaar leeftijd, wordt aanbevolen. Het fokken met honden die significante malformatie of syrinxen hebben, wordt actief ontmoedigd.
De vooruitgang is langzaam geweest, deels omdat de onderliggende genetica complex is en nog niet volledig begrepen, en deels omdat selectie voor de karakteristieke koepelvormige schedel van de Cavalier historisch in tegenspraak is met de schedel grootte die nodig is om het cerebellum comfortabel te huisvesten. Rassengezondheid en rastype bevinden zich hier in echte spanning, en die spanning is nog niet opgelost.
Leven met een Cavalier met syringomyelie
Veel Cavaliers met
```